Hastalık Yönetimi

Hastalık Yönetimi

Şu anda Alfa Mannosidozu ortadan kaldıran bir tedavi yoktur ve terapiler genellikle belirtilere yöneliktir veya bunların kontrolüyle sınırlıdır.1

Belirtilerin yönetilmesi için tavsiyeler

Gelişen her türlü komplikasyonun önlenmesi için proaktif bir yaklaşım benimsenir ve ilk tanı sırasında kapsamlı bir klinik değerlendirme yapılır.1

Özel yönetim seçenekleri

Tedavi gerekçesi: Bu durumda hiçbir hücrede α-mannosidaz aktivite bulunmamaktadır. Bu ortamdaki HSCT için gerekçe, enzim üreten donör hücrelerin konakçı dokuları tekrar çoğaltması/doldurması ve enzimleri, yakındaki enzim eksikliği olan konak hücrelere aktarmasıdır.

  1. Malm, D. & Nilssen, Ø. Alpha-mannosidosis. Orphanet Journal of Rare Diseases 3, 21 (2008).